来源：ayx爱游戏官网 发布时间：2024-08-24 04:12:14
55岁白人男性，因左边胸痛放射至肩部2天就诊，数周内有干咳、疲惫、下肢水肿、关节痛、食欲不振和轻度体重减轻。门诊发现血红蛋白下降（从 15.8 g/dl 下降到 10 g/dl），做结肠镜查看，成果为阴性
• 印象学未发现肺栓塞，但显现轻度肺血管充血、肺部毛玻璃样混浊、心脏肿大、轻度左心室肥壮、中度心包积液（无填塞）、少数腹腔和盆腔积水；心电图契合心包炎
• 其他查看显现急性肾功能衰竭、肾病规模蛋白尿、低补体血症和本身免疫血清学阳性（见下表）
患者以心包炎和心包积液入院医治，开端服用阿司匹林和秋水仙碱，前期症状明显改进。患者契合系统性红斑狼疮的确诊规范，做肾活检
发现IgG沿 TBM 和 Bowman 囊壁部分颗粒状堆积，别的近端小管的刷状缘方位强阳性。LRP2 抗体染色显现沿近端小管刷状缘呈强阳性，一起在基底膜侧呈局颗粒状阳性
26个肾小球，1全球硬化（抛弃型），其他小球伴有系膜基质扩张伴细胞增多。2个小球有节段性毛细血管内细胞增多，首要是单核细胞和少数的中性粒细胞，伴有核决裂。1个小球有节段性纤维素样坏死伴细胞新月体。有灶性急性肾小管损害和红细胞管型，但间质无明显的炎症。轻度间质纤维化和肾小管萎缩（10%）
• 经过血清学检测证明 ABBAD 的确诊，直接免疫荧光显现抗肾小管刷状缘抗体阳性，滴度为 1:10（阴性 1:10）
• 肾活检后 18 天因血肌酐升高（1.93 mg/dl）和高钾血症再次入院。停用霉酚酸酯，改用甲基强的松龙脉冲（1 g，3 天脉冲）和静脉环磷酰胺。3 天后，血肌酐下降至 1.10 mg/dl
• 患者出院后承受（60 mg qd），缓慢减量并每月静脉输注环磷酰胺。在 4 次环磷酰胺输注后，血清肌酐降至正常规模内（1.0-1.1 mg/dl），一起蛋白尿明显削减（尿蛋白/肌酐 0.8 g/g）。超声查看显现少数剩余心包积液
• LRP2又称为megalin、gp330，在近端小管上皮细胞中，它与和cubilin协作，介导白蛋白和免疫球蛋白的内吞
• LRP2和足细胞：在大鼠中，由 LRP2 和相关抗原可以诱导膜性肾病（Heymman nephritis）；在别离的人肾小球和培育的人足细胞中，是有LRP2表达的。安排染色显现肾小球毛细血管壁有节段性阳性表达，仅仅表达量很低（见下图）；有研讨发现LRP2 有助于Fabry disease患者的足细胞吸取酶代替药物
• 在多达 40% 的狼疮、87% 的类风湿性关节炎、35% 的系统性硬化症和 3% 的白塞病患者中发现了LRP2 本身抗体。在克罗恩病、 溃疡性结肠炎、和本身免疫性甲状腺炎患者中也有发现。别的，CD69 本身抗体与 LRP2 中的部分氨基酸序列同源。在类风湿性关节炎中，一切抗 CD69 阳性样本都与 LRP2 产生反响
• 临床特征：大多数患者年纪65岁，有肾病性蛋白尿。约50%的患者敏捷发展到ESRD，其他患者契合缓慢发展的规范
•确诊：病理体现为在小管基底膜侧和/或刷状缘侧、以及鲍曼氏囊壁检测到IgG（以IgG4为主，也有IgG1的报导），小球毛细血管壁有节段性IgG堆积。光镜可以正常的看到小管损害。电镜可以有TBM上及内侧电子细密物堆积。确诊依赖于血清中LRP2抗体阳性，一般用直接免疫荧光测定
• 抗 LRP2 肾病的辨别确诊最重要的包括SLE、IgG4病和特发性低补体肾小管间质性肾炎
• 狼疮肾炎可以有肾小管基底膜侧的IgG染色，但不会有近端小管刷状缘侧的染色。需求留意的是，只要 50% 的抗 LRP2 肾病存在刷状缘的 IgG 染色，许多以近端小管基底膜侧染色为首要体现
• 医治方面因为病例较少，没有结论。以下为到2020年停止宣布的16个病例的临床、病理体现
从这个20多年前的研讨可以正常的看到，相对于1/3肾切除（control），4天和2周时，5/6肾切除有肾小球高滤过和肥壮，而输尿管改道（ureteral diversion）只要高滤过，没有肥壮。4周后，前者小球硬化的程度远大于输尿管改道，阐明小球肥壮对小球硬化的奉献或许更大
